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嗜铬细胞瘤表现与治疗

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。大多数病例如能及早诊治,可以治愈;但严重者病情凶险,变化多端,且有一部分为恶性肿瘤。以往认为本病罕见,近年来由于对本病的认识提高和诊断技术的进步,发现病例渐多。男性较女性略多,以20~50岁最多见。

  嗜铬细胞瘤的临床表现主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体所致,以心血管症状为主,兼有其他系统的表现。

  一、心血管系统表现

  (一)高血压 为本病最主要的症状,有阵发性和持续性二型,持续型亦可有阵发性加剧。

  1. 阵发性高血压型 为本病所具有的特征性表现。平时血压不高,发作时血压骤升,收缩压往往达26.6~40kpa(200~300mmhg),舒张压亦明显升高,可达17~24kpa(130~180mmhg)(以释放去甲肾上腺素为主者更高一些),伴剧烈头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速(以释放肾上腺素为主者更明显),心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状,并可有尿量增多。

  2. 持续性高血压型 如果持续性高血压伴有阵发性加剧或由阵发型演变而来,则易于想到嗜铬细胞瘤的可能性,否则诊断不易,可多年被误诊为原发性高血压。对持续性高血压病人有以下表现者,要考虑嗜铬细胞瘤的可能性:畏热、多汗、低热、心悸、心动过速、心律失常、头痛、烦躁、焦虑、逐渐消瘦、站立时发生低血压,或血压波动大,可骤然降低。如上述情况见于儿童和青年人,则更要想到本病的可能性。

  (二)低血压、休克 本病可发生低血压,甚至休克;或出现高血压和低血压相交替的表现。这种病人还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等,而被误诊为急腹症、急性心肌梗塞或感染性休克。

  (三)心脏表现 大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心脏病、伴心律失常,如过早搏动,阵发性心动过速,以至心室纤颤。部分病人可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。病人可因心肌损害发生心力衰竭,或因持久性血压过高而发生心肌肥厚,心脏扩大,心力衰竭。心电图可出现穿壁性心肌梗塞图形,此种表现又可消失。

  二、代谢紊乱

  (一)基础代谢增高 肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系控制下的代谢过程,使病人耗氧量增加。近半数病人基础代谢率增高,但血清甲状腺激素及甲状腺摄碘率皆为正常。代谢亢进可引起发热。

  (二)糖代谢紊乱 肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生加强,可引起血糖过高,糖耐量减低及糖尿。

  (三)脂代谢紊乱 脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高,患者多消瘦。

  (四)电解质代谢紊乱 少数病人可出现低钾血症,可能与儿茶酚胺促使k+进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌有关。

  三、其他临床表现

  (一)消化系统 儿茶酚氨使肠蠕动及张力减弱,故可引起便秘,甚至肠扩张。儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性及闭塞性动脉内膜炎,可造成肠坏死、出血、穿孔。本病病人胆石症发生率较高,与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱,oddi括约肌张力增强,引起胆汁潴留有关。

  (二)腹部肿块 少数病人(约5%)在左或右侧中上腹部可触及肿块,个别肿块可很大,扪及时应注意有可能诱发高血压症群。嗜铬细胞癌亦可转移到肝,引起肝肿大。

  (三)泌尿系统 病程久,病情重者可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作。

  (四)血液系统 在大量肾上腺素作用下,血细胞重新分布,周围血中白细胞增多,有时红细胞也可增多。

  (五)伴发其他疾病 嗜铬细胞瘤病人可伴发一些其他疾病,这些病可能和嗜铬细胞瘤有内在联系,或同源于神经嵴,如多发性神经纤维瘤,多发性神经血管母细胞瘤等。嗜铬细胞瘤还可伴发其他内分泌腺疾病如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变(腺瘤或增生)、cushing综合征(多为肾上腺增生、偶为腺瘤)等,称为多发性内分泌肿瘤ⅱ、ⅲ型。

  【治疗】大多数嗜铬细胞瘤为良性,可手术切除,而得到根治,手术前宜用α-阻滞剂使血压下降减轻心脏的负担,并使患者原来的血管容量扩大。常用的α-阻滞剂为作用较长(半衰期36h),口服有效的酚苄明,开始时每日2次,每次口服10mg,以后逐渐加量直到持续性高血压者血压得到控制,阵发性高血压者发作得到防止。一般每日30~40mg即足够,病情特别重,儿茶酚氨分泌量特别多者,有时需用到60mg或更多。

  酚苄明的副作用为直立性低血压,鼻粘膜充血。有时由于α-受体被阻滞后β-受体活性增强而出现心动过速和心律失常。

  近年来使用了另一种α-受体阻滞剂:哌唑嗪,也可获满意效果。由于哌唑嗪为一相对选择性的α1-受体阻滞剂,因而可避免全部α受体阻滞的不良后果,如明显的低血压和心动过速。哌唑嗪的作用时间较酚苄明为短,半衰期约3~4h,可较灵活调节用量。在治疗开始前,宜先作一药物试验,以了解患者的反应,可给患者口服0.5mg或1mg,随即观察血压数小时。有的病人服后血压下降甚少,例如收缩压和舒张压分别下降约1.3kpa(10mmhg)。此类患者估计需药量较大,开始可每天6mg,逐渐增至每天10mg,有用到16mg者。另一些病人对此药甚为敏感,服1mg后,血压明显下降,可出现头晕,胸紧缩感,重者甚至需补充生理盐水,此类患者每日用量不到6mg即足以控制病情。需注意对哌唑嗪特别敏感为诊断嗜铬瘤的一个线索,对此种病人需作进一步检查。适量的哌唑嗪对控制持续性高血压患者的血压和防止阵发性高血压患者的发作有良好效果。

  当病人骤发高血压危象时,应积极抢救:立即静脉缓慢推注酚妥拉明1~5mg。同时密切观察血压,当血压下降至21/13kpa(160/100mmhg)左右即停止推注,继之以10~50mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中缓慢滴注。同时有心律失常者,可用肾上腺素能β阻滞剂及其他抗心律失常药,有心力衰竭者应作相应处理。

  在手术治疗前,β-肾上腺素能阻滞剂不必常规应用,如患者有心动过速或心律不齐则需采用。在用β阻滞剂之前,必须先用α阻滞剂使血压下降,如单独用β阻滞剂,则由于可引起α-肾上腺素能兴奋而使血压升高,甚而发生肺水肿。

  切除嗜铬细胞瘤有一定危险性,必须在富有经验的外科医师和麻醉师主持下施行。在麻醉诱导期,手术过程中,尤其在接触肿瘤时,可出现急骤血压升高和(或)心律失常。对血压骤增,可采用速效的α-肾上腺素能拮抗剂酚妥拉明静脉推注,继之以静滴或硝普钠静脉滴注。对心律失常,可用β-肾上腺素能受体阻滞剂或其他抗心律失常药,如利多卡因。

  嗜铬细胞瘤被切除后,血压一般降至12/8kpa(90/60mmhg)。如血压低,周围循环不良,表示血容量不足,应补充适量全血或血浆,必要时也可静脉滴注适量去甲肾上腺素,但不可用缩血管药来代替补充血容量。

  嗜铬细胞瘤切除后,血压多能恢复正常,但在手术后第一周,血压仍可偏高,同时尿、血儿茶酚胺也偏高。可能原因为手术后的应激状态,或是患者原来体内储存的儿茶酚胺较多,因此在手术后一个月左右,根据血压状态和血、尿儿茶酚胺,方能更准确地判断治疗效果。

  恶性嗜铬瘤的治疗较困难,一般说对放疗和化疗不敏感,可用肾上腺素能阻滞剂作对症治疗。链脲佐菌素治疗的效果不一。也可用酪氨酸羟化酶抑制剂α-甲基间酪氨酸阻碍儿茶酚胺的生物合成。131i-mibg治疗可获一定效果,用后血压可下降,儿茶酚胺的排量减少。已发生转移的恶性嗜铬瘤的预后不一,重者在数月内死亡,少数可活10年以上,5年生存率约为45%。转移最常见的部位为骨骼、肝、淋巴结、肺,其次为脑、胸膜、其次为脑、胸膜、肾等。

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